MPNST

  • Maligne periphere Nervenscheidentumore
    Der maligne periphere Nervenscheidentumor ist eine bösartige Geschwulst, die sich aus Zellen der peripheren Nervenscheide entwickelt oder die Eigenschaften der peripheren Nervenscheide aufweist. Der Tumor entsteht etwa je zur Hälfte sporadisch in zuvor normalen peripheren Nerven oder im Rahmen einer Neurofibromatose Typ 1, der sogenannten von Recklinghausen-Erkrankung, innerhalb eines Neurofibroms. Ungefähr zehn Prozent der MPNSTs entwickeln sich in einem Hautbereich, welcher zuvor aufgrund einer anderen Erkrankung bestrahlt wurde. MPNSTs entsprechen nach der aktuellen WHOKlassifikation der Tumore des Nervensystems dem Malignitätsgrad III oder IV7.

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